克雅二氏病

维库，知识与思想的自由文库

跳转到: 导航, 搜索

3个分类: 需要维基化的页面 | 需要医药专业人士关注的页面 | 人名疾病

本條目需要被修正為Wiki格式。請參照维库格式指南進行修訂，並在完成後移除本提示。

警告：维库的内容不可视作医疗意见。任何健康问题请务必咨询医务人员。

克雅二氏病（或稱庫茲菲德-雅各氏症，簡稱庫雅氏症；英文：Creutzfeldt-Jakob Disease）分为普通和變种两個品種。

“普通克雅二氏病”是非傳染性，有偶發性和遺傳性之分。

“變種克雅二氏病”是可傳染的，過去病例只在獵頭族发生。但近年有一个新變种，有可能透過食用或接觸患有疯牛症的病牛而染病。

這種病症截至目前為止沒有任何醫治的方法，發病者在約半年後必定死亡。不過自 2003 年起一種新的藥物 PPS 開始被實驗性地使用在一位患者身上，該患者至今情況穩定。然而 PPS 至多只有抑制病情的效果，仍沒有辦法根治。

骷髏症(Kuru)最早於1950年發現於新幾內亞的部落，該部落有攝食死亡親戚的腦和組織的習慣。骷髏症的症狀為患者的腦部組織會產生空洞、海綿化，並導致腦部退化、肌肉失去協調和痴呆，然後死亡。在澳洲政府禁止食人行為後，骷髏症也就消失了。

庫茲菲德-雅各氏症，簡稱庫雅氏症(Creutzfeldt-Jakob Disease)的症狀和骷髏症相似，但庫雅氏症為全球性的疾病，約有一百萬分之一的人會得此病，通常發生在50歲以上的人。1913年兩名德國醫師庫茲菲德醫師(Hans Gerhard Creutzfeldt)和雅各醫師(Alfons Maria Jakob)在大約同一時間第一次記錄了這種新病，因此此病以他們兩人的名字來命名。1982年，加州大學舊金山分校的Stanley B. Prusiner發現了這一類疾病的病原體-朊毒體蛋白，為此他得到了1997年的諾貝爾生理醫學獎。

朊毒體蛋白，又被稱為病原性蛋白顆粒或毒蛋白子，此病原體可藉由被感染的動物組織或遺傳來進行傳播。和其他傳染病病原體不同的是，朊毒體蛋白並不是病毒，不需要DNA或RNA進行複製，也無法用抗生素消滅；朊毒體蛋白也不會導致腦部發炎，只會導致腦部慢性損壞。而牛隻海綿狀腦病變(狂牛症)的病原體也是朊毒體，有可能經由被感染的組織傳染給人類。